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牙齿的“皮肤 ”：牙釉质牙齿是人体最坚硬的组织，这一特点归功于牙齿表面的牙釉质 。健康的牙釉质往往十分光滑、呈现乳白色
、半透明而有光泽 ，如同一层坚硬的外壳保护着内里相对柔软的牙本质与娇嫩的牙神经。

有些家长会观察到孩子的牙齿表面凹陷，甚至出现“蜕皮”现象
，即牙釉质成块剥脱下来，暴露出黄色的牙本质 ，此时应高度怀疑是牙釉质发育不全（amelogenesis?imperfecta
，AI）
。

什么是牙釉质发育不全？这是一种牙釉质的发育异常，是指在乳牙、恒牙发育期间 ，由于遗传因素 、全身疾患
、营养障碍或严重的乳牙根尖周感染导致牙釉质结构异常。人群中的发病率在1/700?到?1/14,000?之间 。

如何早期发现牙釉质的发育问题？

在孩子的乳牙萌出和换牙期间
，各位家长都会更加重视宝宝牙齿的变化
。牙釉质发育不全也通常在乳牙和恒牙发育的关键时期（尤其是0-3岁和6-12岁之间）发生。此外，虽然青春期（13岁以上）不再是牙釉质发育的关键时期 ，但在某些情况下
，如患有某些慢性病或长期营养不良，依然可能影响恒牙牙釉质的发育 ，尤其是第二恒磨牙和第三恒磨牙 。

早期发现患儿的牙釉质发育不全非常重要
，可以及时采取预防和治疗措施，避免进一步的牙齿损伤
。若未及时发现 ，可能会导致孩子易于蛀牙，或对于冷热酸甜的饮食感到敏感不适
，影像营养摄入，甚至小小年纪就出现牙齿断裂。一旦发现可疑症状建议及早就医 ，因为随着时间推移
，牙齿可能变得更脆弱，治疗难度和费用也会增加 ，最终可能影响宝贝的咀嚼功能、口腔和心理健康 。

如果家族中曾经出现过类似的患者
，则很可能是遗传性釉质发育不全
。其次，可观察孩子有无以下症状 ，来判断：

1.?牙齿变得很小且对冷热刺激极敏感
，表面呈点窝状 、颗粒状或颜色棕黄。此时常由于釉质硬度正常，但变得很薄 。

2.?牙萌出时就呈橘黄色 ，似乳酪样软而易碎
，表面牙釉质很快剥脱并暴露出牙本质
。

3.?牙齿表面多孔
、饮食后易着色。牙釉质易于碎落丧失，犹如牙齿“蜕皮
” 。??

4.?牙齿表面出现黄棕色斑块以及点样凹陷。

而全身疾患、营养障碍或严重的乳牙根尖周感染导致的 ，则当然称为“外源性釉质发育不全”
。其在乳 、恒牙列均可发生，其中乳牙病损多见于早产儿或低体重儿
，程度通常不严重，常见于后牙；若发生于恒牙 ，牙列中将左右对称地出现病损
，可能由于婴幼儿时期的营养不良
、代谢性疾病或乳牙严重蛀牙感染牙髓导致的根尖周病。

由于牙齿患病时的发育时期不同，外源性牙釉质发育不全的临床表现也各不相同 。可表现为：牙齿表面有带状或窝状的凹陷、牙釉质颜色为白垩色或黄褐色 ，或牙釉质缺损等
。在乳牙根尖周感染造成继承恒牙牙釉质发育不全时
，恒牙因牙釉质大部分缺损而出现牙冠颜色 、形态改变现象，称为“特纳牙 ”。

牙釉质发育不全的预防：宜从病因开始

牙釉质就如同牙齿的一层皮肤——不仅需要注意清洁 ，“皮肤病
”的预防也要关注病因才能做好
，尤其是外源性牙釉质发育不全 。

外源性牙釉质发育不全的病因包括全身
、局部的后天因素
。全身的致病因素包括：患儿严重营养障碍（维生素A、C 、D及钙磷缺乏）、内分泌失调（甲状腺）
、小儿疾病（水痘、猩红热） 、母亲孕期疾病（风疹
、毒血症）。局部因素则包括乳牙慢性根尖周感染、乳牙外伤，可能导致继承恒牙牙釉质发育不全 。

遗牙釉质发育不全则重在婴幼儿期的“早发现 、早干预”
。家长在日常生活中应注意观察孩子的牙齿 ，特别是在换牙期
，关注是否有异常的牙齿形态或敏感症状。如果家族中有牙釉质发育不全的病史，家长应提前带孩子到牙科做检查 。

牙釉质发育不全的诊疗

牙釉质发育不全的患牙往往容易过早磨损 ，并且更容易产生蛀牙，蛀坏的进展也较正常牙齿更快
。不美观的牙齿常常使患儿畏惧露齿笑
，甚至影响心理健康。如果已经出现了相似的症状表现，可根据患儿年龄选择不同科室进行诊治 。

2~14岁：建议儿童口腔科就诊。若症状较轻或有家族遗传史 ，医生可能会给出关于饮食
、口腔护理、氟化物使用等方面的指导
，帮助减少牙齿进一步的损害
。需要注意的是，牙釉质发育不全是牙齿在过去某阶段发育受到障碍的结果 ，所以就诊时再补充钙和维生素并无治疗意义。此时
，应注重对因治疗和并发症的预防：

1.?积极治疗可能导致牙釉质发育不全的全身疾病和乳牙的龋病 。

2.?牙釉质发育不全的牙齿应注意早期防龋，可视情况进行涂氟
。

3.?如果6岁左右患儿刚萌出的第一恒磨牙即“六龄牙 ” ，出现了牙釉质的色泽 、质地
、形态异常
，或有牙髓敏感症状，应在此牙齿未完全萌出前开始治疗。医生会视情况采用局部涂氟、充填治疗 ，或预成冠修复 。

14岁以上的孩子：建议进行牙体治疗 、牙齿矫正与牙冠美观修复——口腔多学科联合治疗
。

1.?牙体牙髓或口腔内科：对牙齿的情况进行全面的检查
，确认是否存在牙釉质发育不全，并评估其严重程度并给予后续治疗指导。患牙对冷热刺激敏感 ，且牙面粗糙，口腔卫生难以维护
，导致牙齿龋坏和牙髓炎发生率增高，应及时进行牙体治疗 。

2.?口腔正畸科：研究表明 ，遗传性牙釉质发育不全的患者
，常伴随有牙弓
、颌骨的发育畸形（如III类骨性错??、前牙开??等错??畸形）与牙齿阻生，建议12~13岁 、第二恒磨牙完全萌出后进行牙齿矫正
。

3.?口腔修复科：牙釉质发育不全已经导致牙齿损伤（如裂纹、磨损
、色泽不均等）时 ，建议18岁后行口腔修复治疗
，如全冠修复等。

作者：

刘超?上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔正畸科，上海交通大学口腔医学院 ，国家口腔医学中心
，国家口腔疾病床医学研究中心，上海市口腔医学重点实验室 ，上海市口腔医学研究所

付亦蛟?上海交通大学口腔医学院